عرض فيلم «The Curious Case of Benjamin Button»  أو «الحالة المحيرة لبنجامين باتون» قصة شخص مُصاب بأحد أمراض الشيخوخة المبكرة جدًّا، منذ ولادته. تبدأ أحداث الفيلم، الذي قام ببطولته براد بيت، في اليوم الذي تواجه فيه مدينة نيو أورلينز الأمريكية إعصار كاترينا، حيث تستلقي ديزي ويليامز على فراش الموت في أحد مستشفيات المدينة، فتطلب من ابنتها الكبرى التي تجلس إلى جوارها أن تقرأ لها يوميات صديقها المُقرب «بنجامين باتون» التي تركها لها.

خلال اليوميات التي كانت تقرأها الابنة على أمها، عُرضت الحالة المرضية الغريبة لبنجامين باتون، الذي يولد في ظروف استثنائية، فيظهر عند ولادته رجلًا مسنًّا، في الثمانينيات من عمره، ويُعاني كل مضاعفات الشيخوخة من الضعف في البصر، وهشاشة في العظام، كما يظهر جلده مجعدًا، يُشخصه الأطباء بأنَّه مصاب بالشيخوخة المبكرة، وتقوم بتربيته امرأة تُدعى كويني في دار يُعيل كبار السن بعد وفاة والدته وتخلي والده عنه.

مصدر الصورة «بي بي سي»

أعلن الأطباء أن بنجامين لن يظل حيًّا، إلَّا أنَّه ظلَّ على قيد الحياة، وبدلًا من أن يتقدَّم في السن مع مرور السنوات، أصبح يعود في العمر إلى الوراء، على الرغم من المُبالغة والخيال بالجزء الأخير من فكرة الفيلم؛ فإن الحالة التي يعرض لها الفيلم هي حالة طبية صحيحة تمامًا، فقد يولد بعض الأطفال وهم مُصابون بحالة الشيخوخة المُبكرة.

خلال شهر سبتمبر (أيلول) 2021، أنجبت امرأة بالغة من العمر 20 عامًا، في منزلها ببلدة ليبود الصغيرة في جنوب أفريقيا، فتاة مُصابة بحالة «بنجامين باتون» النادرة. وُلدت الفتاة الصغيرة بأيدٍ مشوهة وجلد مجعد، داخل منزل عائلتها، قبل أن تتمكن سيارة الإسعاف من نقل والدتها إلى المستشفى.

خلال تصريحات صحفية قالت جدة الطفلة: «قيل لنا هناك إنها ذات إعاقة، لكني لاحظت أثناء ولادتها أن هناك شيئًا غريبًا بها، فهي لم تبك وكانت تتنفس من خلال ضلوعها، لقد صُدمت لأن ذلك كان غريبًا».

متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا والمعروفة باسم «متلازمة بنجامين باتون» هي حالة وراثية نادرة ومميتة. تُسبب هذه الحالة الشيخوخة المُبكرة، حيث يُعاني المصابون بها عادة من الأمراض المرتبطة بالشيخوخة، فتبدأ علامات الشيخوخة في الظهور خلال العامين الأولين من العمر. يُمكنك خلال السطور التالية التعرُّف أكثر إلى هذه المتلازمة.

خطأ جيني واحد يتسبب فيها.. هكذا تحدث «متلازمة بروجيريا»

متلازمة بروجيريا أو «بنجامين باتون» هي حالة وراثية نادرة تجعل الشخص يُصاب بالشيخوخة المُبكرة أثناء طفولته. هناك أنواع مختلفة من الشيخوخة المبكرة، لكن النوع الكلاسيكي يُعرف باسم متلازمة هتشينسون جيلفورد بروجيريا (HGPS)، وقد وصف الدكتور جوناثان هاتشينسون، المرض لأول مرة في عام 1886، وأعاد الدكتور هاستينجز جيلفورد وصف المرض في عام 1904.

تحدث هذه الحالة بسبب طفرة في جين (LMNA)، هذه الطفرة تنطوي على حدوث تصلب شديد في الشرايين منذ سن مبكرة، يؤدي خطأ واحد في جين معين إلى تكوين بروتين غير طبيعي. عندما تستخدم الخلايا هذا البروتين، المُسمى البروجيرين، فإنها تتحلل بسهولة أكبر، وهذا يقود الأطفال المصابين بالشيخوخة المُبكرة إلى التقدم في السن بسرعة.

قد يكون لدى أحد الوالدين هذه الطفرة الجينية، ويمكن أن يُظهر الاختبار الجيني ما إذا كان أحد الوالدين لديه طفرة أم لا، لكن هذا لا يعني أن يكون أحد الأبوين مُصابًا بالشيخوخة المبكرة، فعادةً قد لا يوجد أي تاريخ عائلي وراء الإصابة بهذه المتلازمة، ولكن إذا كان هناك بالفعل طفل واحد في العائلة مصاب بمرض الشيخوخة المبكرة، تُصبح هناك فرصة بنسبة 2 إلى 3% لإصابة شقيق آخر به.

شقيقان مصابان بالمتلازمة – مصدر الصورة «يو بي أي»

يعيش الأطفال المُصابون بهذه الحالة في المتوسط ​​لمدة 14 عامًا، بسبب احتمالية الإصابة بتصلب الشرايين. خلال عام 2016، قدَّرت مؤسسة «Progeria Research Foundation»، أن هناك 134 طفلًا، في مختلف أنحاء العالم، يُعانون من الشيخوخة المبكرة في 46 دولة. ويُعتقد أيضًا أن هذا الاضطراب يُصيب واحدًا من كل 4 ملايين مولود جديد من كلا الجنسين وجميع الأعراق، ويمكن أن يُعاني الأطفال من أي خلفية عرقية من الشيخوخة المبكرة، لكن سيكون مظهرهم مُشابهًا بعضهم لبعض.

أعراض  متلازمة الشيخوخة المبكرة جدًّا

يبدو المولود المصاب بالشيخوخة المُبكرة بصحة جيدة، لكن في عمر ما بين 10 أشهر و24 شهرًا، تبدأ سمات الشيخوخة المُبكرة في الظهور. فعادة لا توجد أعراض عند ولادة الطفل، لكنه يبدأ في إظهار علامات المرض خلال عامه الأول فيطوِّر سمات جسدية تشمل ما يلي:

  1. عيون كبيرة لا يمكنهم إغلاقها بالكامل.
  2. قصر القامة.
  3. نقص دهون الجسم والعضلات.
  4. تساقط الشعر بما في ذلك الرموش والحواجب.
  5. العلامات المُبكرة لشيخوخة الجلد، من بينها تجعد الجلد والوجه.
  6. تصلب المفاصل.
  7. إمكانية حدوث السكتة الدماغية.
  8.  رأس كبير مقارنة بالجسم، وصغر عظم الفك.
  9. نمو الأسنان البطيء وغير الطبيعي.
  10. تصلب الشرايين المعمم، والذي قد يؤدي إلى أمراض القلب والأوعية الدموية.

تربية

منذ 6 شهور
6 إستراتيجيات فعالة للتغلب على مشكلات أطفال متلازمة داون السلوكية

يؤدي تصلب الشرايين إلى تصلب وإبطاء تدفق الدم من الأوعية الدموية التي تحمل المغذيات والأكسجين إلى الجسم. ويموت معظم الأطفال المصابين بالشيخوخة المبكرة بسبب النوبات القلبية والسكتات الدماغية المرتبطة بتصلب الشرايين. قد تُظهر الاختبارات أيضًا علامات مقاومة الإنسولين، بينما تكون مستويات الكوليسترول والدهون الثلاثية طبيعية.

جدير بالذكر أن علامات الشيخوخة المبكرة جدًّا هذه، لا تؤثر في نمو دماغ الطفل أو ذكائه، كما لا تؤثر في المهارات الحركية، لذلك يمكن للأطفال الذين يعانون من هذه الحالة الجلوس والوقوف والمشي مثل أي طفل آخر.

وكيف يجري التعامل مع المصابين بهذه المتلازمة؟

لا يوجد علاج لهذه المتلازمة، لكن تُساعد بعض العلاجات في السيطرة على الأعراض، مثلًا العلاج الطبيعي يمكن أن يساعد الطفل على الاستمرار في الحركة إذا كانت مفاصل الطفل متيبسة. أيضًا تُعدُّ صحة القلب أمرًا بالغ الأهمية للأشخاص المُصابين بمتلازمة الشيخوخة المُبكرة، لذلك قد يصف الطبيب بعض الأدوية للتعامل مع الذبحة الصدرية، بالإضافة إلى العلاج الروتيني لفشل القلب الاحتقاني، وقد يخضع بعض المرضى لعملية جراحية في القلب لإبطاء تطور أمراض القلب.

Embed from Getty Images

عند الإصابة بهذه الحالة يكون من المهم تناول الطعام الصحي، والابتعاد عن تناول الدهون، وتناول وجبات صغيرة بانتظام لزيادة تناول السعرات الحرارية. مع الالتزام بممارسة التمارين الرياضية بانتظام. الأطفال المصابون بالشيخوخة المُبكرة أكثر عرضة للإصابة بالجفاف، لذلك يحتاجون إلى شرب الكثير من الماء، خاصةً عندما يكونون مرضى أو يكون الجو حارًّا. أيضًا يمكن للأحذية أو الحشوات المبطنة أن تخفف من الشعور بعدم الراحة وتشجع طفلك على اللعب والبقاء نشيطًا.

يجب استخدام كريم واقٍ من الشمس واسع الطيف مع عامل حماية من الشمس 15 على الأقل. وتكرار وضعه على بشرة الطفل كل ساعتين أو أكثر إذا كان طفلك يتعرق أو يسبح.

من المهم أيضًا أن تساعد طفلك على التأقلم، فإذا كان طفلك مُصابًا بالشيخوخة المُبكرة، فمن المرجح أن يشعر باختلاف على نحو متزايد عن غيره كلما تطور المرض. من المرجح كذلك بمرور الوقت أن يزيد الخوف والحزن مع زيادة الوعي بأن هذا المرض قد يقصر العمر. سيحتاج طفلك إلى مساعدتك في التكيف على التغييرات البدنية وردود أفعال الأفراد الآخرين تجاهه، وأخيرًا مفهوم الموت.

المصادر

عرض التعليقات
تحميل المزيد